Cos’è la Sindrome di Heller

La sindrome di Heller viene anche chiamata demenza infantile, psicosi disintegrativa o disturbo disintegrativo dell’infanzia. Questa patologia consiste in una evidente regressione in molte aree del funzionamento cerebrale, che si manifesta dopo un periodo di circa due anni in cui lo sviluppo è si è svolto in maniera apparentemente normale. Da cosa è costituito tale sviluppo apparentemente normale? Innanzitutto da comunicazione verbale e non verbale adeguata all’età; inoltre, da relazioni sociali, comportamento adattivo e gioco tipici dei coetanei del bambino. Tuttavia, succede che dopo i primi due anni di vita, e comunque prima dei dieci anni, il bambino manifesti una perdita (clinicamente significativa) dell’abilità di prestazioni che sono già state acquisite in due o più dei seguenti campi: comportamento adattivo, capacità sociali, controllo della defecazione, gioco, controllo della minzione, capacità motorie, ricezione del linguaggio, espressione. Non sono rari i casi in cui, comunque, tali capacità vengano smarrite nella maggior parte dei campi. I soggetti colpiti da sindrome di Heller manifestano deficit di comunicazione e problemi sociali. In generale, mostrano tutte quelle caratteristiche di comportamento che normalmente si ravvisano nei pazienti che soffrono di disturbi autistici. In generale, si verifica una compromissione notevole della comunicazione, dell’interazione sociale e delle differenti modalità di comportamento. Non solo: compaiono interessi ristretti, stereotipati o comunque ripetitivi, e anche le attività svolte sono sempre le stesse. La sindrome di Heller non può essere identificata con un altro disturbo pervasivo dello sviluppo o con la schizofrenia.
Si verificano, insomma, una compromissione di comportamenti non verbali, una perdita di reciprocità emotiva o sociale, uno mancato sviluppo di relazioni coi coetanei: tutti atteggiamenti identificabili con una compromissione della qualità dell’interazione sociale. A ciò è necessario aggiungere repertori di comportamento quali manierismi motori, stereotipie e attività simili. Anche la comunicazione è evidentemente compromessa, con mancanza di gioco simbolico variato, incapacità di sostenere una conversazione o addirittura di iniziarla, assenza di linguaggio verbale o comunque ritardi consistenti, utilizzo del linguaggio in maniera stereotipata e ripetitiva. Sembra essere confermato, inoltre, un incremento della frequenza di anomalie all’elettrocardiogramma e dei disturbi tipici delle convulsioni. La sindrome di Heller è il risultato di una lesione del sistema nervoso centrale che si verifica nel corso dello sviluppo, benché attualmente non sia ancora stato individuato alcun meccanismo specifico. Tale patologia può verificarsi, in maniera occasionale, associata con condizioni patologiche generali, come per esempio la malattia di Schilder, che possono essere identificate come causa della regressione dello sviluppo. Tuttavia, nella maggior parte dei casi indagini approfondite non dimostrano l’esistenza di malattie del genere. Nel caso in cui il periodo di sviluppo normale sia durato piuttosto a lungo (in genere cinque o più anni) risulta particolarmente utile effettuare un esame neurologico affinché venga valutata l’esistenza di condizioni patologiche generali. In generale, comunque, l’esordio del disturbo avviene tra i tre e i quattro anni, e i segni premonitori possono consistere in irritabilità e ansietà.

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